Leonardo Pace » 21.Surrene

Lo Studio del Surrene

Anatomia e Fisiologia
Tecniche
Principali Patologie

• della Corticale
• della Midollare
• Incidentalomi

Protocolli di Indagine

Surreni

Anatomia e Fisiologia:

• perirenale retroperitoenale
• circondati da tessuto adiposo
• forma: sn lineare, dx a Y invertita
• dimensioni: lunghezza 2-3.5 cm, larghezza 2-2.5 cm, spessore 1 cm

Sezioni Anatomiche dei Surreni

Surreni

Corticale e Midollare

Corticale:

• glomerulare (esterna, produce aldosterone)
• fascicolata (centrale, produce cortisolo)
• reticolare (interna, produce o. sessuali)

Midollare: produce epinefrina.

Indicazioni Cliniche: Surrene

• Ipertensione Arteriosa
• Sindrome di Cushing (Fascicolata)
• Sindrome di Conn (Glomerulosa)
• Sindrome Adreno-Genitale (Reticolata)
• Feocromocitoma (Midollare)
• Incidentalomi

Diagnostica per immagini: Surrene

• Rx Tradizionale
• Angiografia
• Flebografia
• Ecotomografia
• Tomografia Computerizzata
• Risonanza Magnetica
• Scintigrafia

Rx Tradizionale: Surrene

• Diretta Addome + Stratigrafia: dimensioni e calcificazioni (m. di Addison)
• Urografia + Stratigrafia: rapporti rispetto ai poli renali
• Angiografia: vascolarizzazione
• Flebografia: prelievi selettivi

Calcificazione surrenalica dx

Angiografia: Surrene

• Globale o selettiva
• Aortografia addominale preliminare
• Cateterismo selettivo delle a. surrenaliche (superiore, media ed inferiore)

Flebografia: Surrene

• Cateterismo delle vene surrenaliche
• Prelievi selettivo per dosaggi ormonali

Arteriografia selettiva – Feocromocitoma all’ilo renale

Imaging: Localizzazione

US – TC – RM:

• elevata risoluzione spaziale
• identificazione di lesioni di piccole dimensioni (diagnosi precoce)
• rapporti loco-regionali con strutture adiacenti
• vascolarizzazione
• caratterizzazione: biopsia con ago sottile

US: Surrene

Ultrasuoni, non invasiva.

Scansioni longitudinali, assiali, coronali e oblique.

Limiti:

• surreni normali o iperplasici
• dimensioni della lesione (> 3cm)
• meteorismo intestinale

Feocromocitoma

US: Surrene

Ruolo limitato.

Prima istanza in:

• lesioni di grandi dimensioni
• pediatria

TC: Surrene

• TC Spirale
• Radiazioni Ionizzanti
• Scansioni assiali: “a strato sottile” (<5 mm)
• ricostruzioni sagittali o coronali
• alta risoluzione spaziale: <1cm (5 mm)

Limiti:

• meteorismo intestinale
• scarso tessuto adiposo retroperitoneale
• movimenti respiratori
• “clips” chirurgiche

TC: Surrene

• Surreni normali o iperplasici
• Piccole lesioni nodulari
• Vascolarizzazione (angio-TC)
• Rapporti loco-regionali: dislocazione o infiltrazione
• Biopsia con ago sottile

TC: Surrene

TC: Surrene

RM: Surrene

• Campi magnetici
• Scansioni multi-planari: piano assiale, sagittale e coronale
• Sequenze (SE, IR, STIR)
• Immagini T1, T2 e DP pesate (TR-TE)
• Intensità del segnale (T1/T2)

Limiti:

• Movimenti respiratori
• “Clips” chirurgiche metalliche

RM: Surrene

• Surreni normali o iperplasici
• Distinzione tra corticale (iperintensa) e midollare (ipointensa)
• Lesioni espansive
• Vascolarizzazione (Gadolinio)
• Rapporti loco-regionali
• Caratterizzazione tessutale (T1/T2)

RM: Surrene

RM: Surrene

Scintigrafia: Tecnica

• Corticale: norcolesterolo
• Midollare: MetaIodioBenzilGuanidina
• Metabolismo del glucosio:FDG (PET)
• Recettori della somatostatina: Octreotide

Cortocosurrene: Diagnosi della S. Cushing

Screening

• Test al desametazone basse dosi (no riduzione del cortisolo)
• Cortisolo Libero Urinario

Conferma

• Ritmo circadiano del cortisolo

Diagnosi differenziale ACTH dipendenti ed indipendenti

• Test al desametazone alte dosi (riduzione del cortisolo >50% nelle dipendenti)

Corticosurrene

Diagnosi della S. Cushing: Imaging

PRESENZA SEDE ED ESTENSIONE DELLA LESIONE

Cranio (ipofisi): RMN
Surreni: TC/RMN – Scintigrafia

Corticosurrene

Diagnosi della S. Cushing

Imaging: Iperplasia surrenalica

TC:

• iperplasia diffusa
• iperplasia nodulare

RMN:

• iperplasia con segnale isointenso al fegato (normale)

Corticosurrene

Diagnosi della S. Cushing

Imaging: Adenoma surrenalico

TC

RMN

• formazione con segnale isointenso al fegato (normale)

Corticosurrene

Corticosurrene

SCINTIGRAFIA nella S. di Cushing

Indicazioni

• Casi di quadro TC dubbio
• Disconcordanza tra TC e biochimica

Corticosurrene

IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO

• Sindromi ipokaliemica-ipertensiva da ipersecrezione primitiva di aldosterone
• Forma più tipica: M. di Conn (adenoma)
• Altre forme: ipeplasia bilaterale (idiopatico) rari i carcinomi
• La M. di Conn è più frequente nelle donne, 30-40 anni
• Si ha produzione autonoma di aldosterone che sopprime il sistema renina-angiotensina

Corticosurrene

• Iperaldosteronismo primitivo
• La diagnosi di sede è affidata all’imaging
• In prima istanza TC o RMN
• In seconda istanza scintigrafia

Corticosurrene

Corticosurrene

Precoce - (IV giorno)

Tardiva - (VII giorno)

Corticosurrene

S. di Cushing – TC Spirale: adenoma sn

S. Cushing: adenoma corticosurrenalico sinistro secernente

S. di Conn – TC spirale: adenoma destro

S. di Conn – TC spirale: adenoma destro

S. di Conn – TC spirale: adenoma destro

Surrene: Corticale

Sindromi da ipofunzione

Insufficienza acuta: nessun ruolo per l’imaging.
Insufficienza cronica (Addison):

• Rx: calcificazioni
• TC: atrofia

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

L’ipertensione (Pad >95 mmHg) ha un’incidenza di circa il 10%.

Il feocromocitoma è la causa dell’ipertensione nello 0.1% di questi pazienti.

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Il sospetto di Feocromocitoma si basa su:

• sintomi: palpitazioni, sudorazione, mal di testa
• ipertensione difficile da controllare o labile
• fattori predisponenti o storia familiare
• MEN, von Hippel-Lindau, Neurofibromatosi

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Il feocromocitoma è presente nel 20-50% dei pazienti con MEN 2, in circa il 14% dei pazienti con von Hippel-Lindau, e nel 3% dei pazienti con Neurofibromatosi

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Il sospetto clinico deve essere poi confermato a livello biochimico:

• catecolamine plasmatiche e urinarie
• metaboliti urinari delle catecolamine

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Nei pazienti con conferma biochimica del sospetto di feocromocitoma ed in quelli ad alto rischio (forme familiari di feocromocitoma), anche in assenza di chiari dati biochimici, è necessario procedere alla diagnosi di sede con la diagnostica per immagini

Surrene: Midollare

Feocromocitoma – Regola del 10 nella localizzazione

• 10% multipli
• 10% extrasurrenalici
• 10% familiari
• 10% maligni

C’è ovviamente sovrapposizione

Surrene: Midollare

Feocromocitoma – TC

• Massa solida, tondeggiante o ovalare
• Isointensa al muscolo
• Masse piccole omogenee
• Masse grandi disomogenee

SENSIBILITA’: 95% negli intrasurrenalici

Surrene: Midollare

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

RMN

• Intensità bassa in T1
• Intensità intermedia o alta in T2
• Potenziamento dopo m.d.c. paramagnetico

D.D. tra feocromocitoma ed adenoma

Surrene: Midollare

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Scintigrafia con MIBG

• La metaiodobenzilguanidina (MIBG) è un analogo della guandetidina che si concentra sfruttando il meccanismo di uptake-1.
• Viene escreta con le urine, per lo più in forma integra, ma una piccola quota è degradata con formazione di radioiodio libero

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Scintigrafia con MIBG

• Sensibilità > 85%
• Specificità > 95%

Surrene: Midollare

Surrene: Midollare

Surrene: Midollare

Surrene: Midollare

PET

La tomografia ad emissione di positroni (PET) è una metodica radionuclidica tridimensionale che utilizza traccianti emettitori di positroni per la valutazione di specifiche funzioni biologiche

18-F-FDG

• analogo del glucosio
• studio del metabolismo glicidico

PET

Incidentalomi

• Rilievo occasionale di massa surrenalica ad un esame di diagnostica per immagini (TC, RMN o US) eseguito per altri motivi
• La frequenza riportata in letteratura varia dallo 0.3% al 4.4%

Incidentalomi

Incidentalomi

Differenziare le:

• lesioni benigne non iperfunzionanti (terapia conservativa)
• lesioni iperfunzionanti e lesioni maligne (terapia chirurgica)

Nei pazienti con incidentaloma è necessario un accurato studio della funzione endocrina

Incidentalomi

Incidentalomi clinicamente silenti

• Caratterizzazione con TC o RMN
• Follow-up TC e chirurgia se si accresce
• Biopsia TC guidata
• Chirurgia in base a dimensioni (cut-off a 4 cm)

Incidentalomi

Corticosurrene

Incidentalomi: Scintigrafia

• Quadro concordante: ipercaptazione nella massa, nel 92% degli adenomi, rari i FN, 0% i FP
• Quadro disconcordante: ridotta o assente captazione nella massa, indica una neoplasia maligna o una patologia occupante spazio (cisti, granulomi, ecc.)
• Quadro indeterminato: regolare e simmetrica captazione bilaterale, spesso in in lesioni di piccole dimensioni (< 2cm)

Fluoro-18-FDG

Corticosurrene

Corticosurrene

Corticosurrene

Corticosurrene

Corticosurrene

Protocollo diagnostico: Surrene

• Anamnesi, esame clinico
• Valutazione di laboratorio
• TC o RMN
• Scintigrafia: scelta del tracciante

Approfondimento

Letture:

• Approfondimento alla Lezione 21

Conclusioni

Gli elementi basilari del ragionamento e questioni su cui riflettere:

• Le principali tecniche di studio del Surrene
• La semeiotica delle principali patologie del Surrene
• Gli Incidentalomi
• I Protocolli di Indagine

Nella prossima lezione…

Si parlerà di

• Apparato Urinario e Genitale