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Leonardo Pace » 21.Surrene


Lo Studio del Surrene

Anatomia e Fisiologia
Tecniche
Principali Patologie

  • della Corticale
  • della Midollare
  • Incidentalomi

Protocolli di Indagine

Surreni

Anatomia e Fisiologia:

  • perirenale retroperitoenale
  • circondati da tessuto adiposo
  • forma: sn lineare, dx a Y invertita
  • dimensioni: lunghezza 2-3.5 cm, larghezza 2-2.5 cm, spessore 1 cm

Sezioni Anatomiche dei Surreni


Surreni

Corticale e Midollare

Corticale:

  • glomerulare (esterna, produce aldosterone)
  • fascicolata (centrale, produce cortisolo)
  • reticolare (interna, produce o. sessuali)

Midollare: produce epinefrina.

Indicazioni Cliniche: Surrene

  • Ipertensione Arteriosa
  • Sindrome di Cushing (Fascicolata)
  • Sindrome di Conn (Glomerulosa)
  • Sindrome Adreno-Genitale (Reticolata)
  • Feocromocitoma (Midollare)
  • Incidentalomi

Diagnostica per immagini: Surrene

  • Rx Tradizionale
  • Angiografia
  • Flebografia
  • Ecotomografia
  • Tomografia Computerizzata
  • Risonanza Magnetica
  • Scintigrafia

Rx Tradizionale: Surrene

  • Diretta Addome + Stratigrafia: dimensioni e calcificazioni (m. di Addison)
  • Urografia + Stratigrafia: rapporti rispetto ai poli renali
  • Angiografia: vascolarizzazione
  • Flebografia: prelievi selettivi

Calcificazione surrenalica dx


Angiografia: Surrene

  • Globale o selettiva
  • Aortografia addominale preliminare
  • Cateterismo selettivo delle a. surrenaliche (superiore, media ed inferiore)

Flebografia: Surrene

  • Cateterismo delle vene surrenaliche
  • Prelievi selettivo per dosaggi ormonali

Arteriografia selettiva – Feocromocitoma all’ilo renale


Imaging: Localizzazione

US – TC – RM:

  • elevata risoluzione spaziale
  • identificazione di lesioni di piccole dimensioni (diagnosi precoce)
  • rapporti loco-regionali con strutture adiacenti
  • vascolarizzazione
  • caratterizzazione: biopsia con ago sottile

US: Surrene

Ultrasuoni, non invasiva.

Scansioni longitudinali, assiali, coronali e oblique.

Limiti:

  • surreni normali o iperplasici
  • dimensioni della lesione (> 3cm)
  • meteorismo intestinale

Grossa massa surrenalica a struttura disomogenea con componenti ipo-anecogene ed aree iperecogene

In alto, grossa massa surrenalica a struttura disomogenea con componenti ipo-anecogene ed aree iperecogene con qualche piccola calcificazione identificabile per i coni d’ombra nella parte inferiore della massa surrenalica.

In basso, non si capisce niente. Massa surrenalica di destra presumo in quanto è segnato anche il fegato.


Feocromocitoma


US: Surrene

Ruolo limitato.

Prima istanza in:

  • lesioni di grandi dimensioni
  • pediatria

TC: Surrene

  • TC Spirale
  • Radiazioni Ionizzanti
  • Scansioni assiali: “a strato sottile” (<5 mm)
  • ricostruzioni sagittali o coronali
  • alta risoluzione spaziale: <1cm (5 mm)

Limiti:

  • meteorismo intestinale
  • scarso tessuto adiposo retroperitoneale
  • movimenti respiratori
  • “clips” chirurgiche

TC: Surrene

  • Surreni normali o iperplasici
  • Piccole lesioni nodulari
  • Vascolarizzazione (angio-TC)
  • Rapporti loco-regionali: dislocazione o infiltrazione
  • Biopsia con ago sottile

TC: Surrene


TC: Surrene


RM: Surrene

  • Campi magnetici
  • Scansioni multi-planari: piano assiale, sagittale e coronale
  • Sequenze (SE, IR, STIR)
  • Immagini T1, T2 e DP pesate (TR-TE)
  • Intensità del segnale (T1/T2)

Limiti:

  • Movimenti respiratori
  • “Clips” chirurgiche metalliche

RM: Surrene

  • Surreni normali o iperplasici
  • Distinzione tra corticale (iperintensa) e midollare (ipointensa)
  • Lesioni espansive
  • Vascolarizzazione (Gadolinio)
  • Rapporti loco-regionali
  • Caratterizzazione tessutale (T1/T2)

RM: Surrene


RM: Surrene


Scintigrafia: Tecnica

  • Corticale: norcolesterolo
  • Midollare: MetaIodioBenzilGuanidina
  • Metabolismo del glucosio:FDG (PET)
  • Recettori della somatostatina: Octreotide

Cortocosurrene: Diagnosi della S. Cushing

Screening

  • Test al desametazone basse dosi (no riduzione del cortisolo)
  • Cortisolo Libero Urinario

Conferma

  • Ritmo circadiano del cortisolo

Diagnosi differenziale ACTH dipendenti ed indipendenti

  • Test al desametazone alte dosi (riduzione del cortisolo >50% nelle dipendenti)

Corticosurrene

Diagnosi della S. Cushing: Imaging

PRESENZA SEDE ED ESTENSIONE DELLA LESIONE

Cranio (ipofisi): RMN
Surreni: TC/RMN – Scintigrafia

Corticosurrene

Diagnosi della S. Cushing

Imaging: Iperplasia surrenalica

TC:

  • iperplasia diffusa
  • iperplasia nodulare

RMN:

  • iperplasia con segnale isointenso al fegato (normale)

Corticosurrene

Diagnosi della S. Cushing

Imaging: Adenoma surrenalico

TC

RMN

  • formazione con segnale isointenso al fegato (normale)

Corticosurrene


Corticosurrene

SCINTIGRAFIA nella S. di Cushing

Indicazioni

  • Casi di quadro TC dubbio
  • Disconcordanza tra TC e biochimica

Corticosurrene

IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO

  • Sindromi ipokaliemica-ipertensiva da ipersecrezione primitiva di aldosterone
  • Forma più tipica: M. di Conn (adenoma)
  • Altre forme: ipeplasia bilaterale (idiopatico) rari i carcinomi
  • La M. di Conn è più frequente nelle donne, 30-40 anni
  • Si ha produzione autonoma di aldosterone che sopprime il sistema renina-angiotensina

Corticosurrene

  • Iperaldosteronismo primitivo
  • La diagnosi di sede è affidata all’imaging
  • In prima istanza TC o RMN
  • In seconda istanza scintigrafia

Corticosurrene


Corticosurrene

Precoce – (IV giorno)

Precoce - (IV giorno)

Tardiva – (VII giorno)

Tardiva - (VII giorno)


Corticosurrene


S. di Cushing – TC Spirale: adenoma sn


S. Cushing: adenoma corticosurrenalico sinistro secernente


S. di Conn – TC spirale: adenoma destro


S. di Conn – TC spirale: adenoma destro


S. di Conn – TC spirale: adenoma destro


Surrene: Corticale

Sindromi da ipofunzione

Insufficienza acuta: nessun ruolo per l’imaging.
Insufficienza cronica (Addison):

  • Rx: calcificazioni
  • TC: atrofia

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

L’ipertensione (Pad >95 mmHg) ha un’incidenza di circa il 10%.

Il feocromocitoma è la causa dell’ipertensione nello 0.1% di questi pazienti.

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Il sospetto di Feocromocitoma si basa su:

  • sintomi: palpitazioni, sudorazione, mal di testa
  • ipertensione difficile da controllare o labile
  • fattori predisponenti o storia familiare
  • MEN, von Hippel-Lindau, Neurofibromatosi

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Il feocromocitoma è presente nel 20-50% dei pazienti con MEN 2, in circa il 14% dei pazienti con von Hippel-Lindau, e nel 3% dei pazienti con Neurofibromatosi

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Il sospetto clinico deve essere poi confermato a livello biochimico:

  • catecolamine plasmatiche e urinarie
  • metaboliti urinari delle catecolamine

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Nei pazienti con conferma biochimica del sospetto di feocromocitoma ed in quelli ad alto rischio (forme familiari di feocromocitoma), anche in assenza di chiari dati biochimici, è necessario procedere alla diagnosi di sede con la diagnostica per immagini

Surrene: Midollare

Feocromocitoma – Regola del 10 nella localizzazione

  • 10% multipli
  • 10% extrasurrenalici
  • 10% familiari
  • 10% maligni

C’è ovviamente sovrapposizione

Surrene: Midollare

Feocromocitoma – TC

  • Massa solida, tondeggiante o ovalare
  • Isointensa al muscolo
  • Masse piccole omogenee
  • Masse grandi disomogenee

SENSIBILITA’: 95% negli intrasurrenalici

Surrene: Midollare


Surrene: Midollare

Feocromocitoma

RMN

  • Intensità bassa in T1
  • Intensità intermedia o alta in T2
  • Potenziamento dopo m.d.c. paramagnetico

D.D. tra feocromocitoma ed adenoma

Surrene: Midollare


Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Scintigrafia con MIBG

  • La metaiodobenzilguanidina (MIBG) è un analogo della guandetidina che si concentra sfruttando il meccanismo di uptake-1.
  • Viene escreta con le urine, per lo più in forma integra, ma una piccola quota è degradata con formazione di radioiodio libero

Surrene: Midollare

Feocromocitoma

Scintigrafia con MIBG

  • Sensibilità > 85%
  • Specificità > 95%

Surrene: Midollare


Surrene: Midollare


Surrene: Midollare


Surrene: Midollare


PET

La tomografia ad emissione di positroni (PET) è una metodica radionuclidica tridimensionale che utilizza traccianti emettitori di positroni per la valutazione di specifiche funzioni biologiche

18-F-FDG

  • analogo del glucosio
  • studio del metabolismo glicidico

PET


Incidentalomi

  • Rilievo occasionale di massa surrenalica ad un esame di diagnostica per immagini (TC, RMN o US) eseguito per altri motivi
  • La frequenza riportata in letteratura varia dallo 0.3% al 4.4%

Incidentalomi


Incidentalomi

Differenziare le:

  • lesioni benigne non iperfunzionanti (terapia conservativa)
  • lesioni iperfunzionanti e lesioni maligne (terapia chirurgica)

Nei pazienti con incidentaloma è necessario un accurato studio della funzione endocrina

Incidentalomi

Incidentalomi clinicamente silenti

  • Caratterizzazione con TC o RMN
  • Follow-up TC e chirurgia se si accresce
  • Biopsia TC guidata
  • Chirurgia in base a dimensioni (cut-off a 4 cm)

Incidentalomi


Corticosurrene

Incidentalomi: Scintigrafia

  • Quadro concordante: ipercaptazione nella massa, nel 92% degli adenomi, rari i FN, 0% i FP
  • Quadro disconcordante: ridotta o assente captazione nella massa, indica una neoplasia maligna o una patologia occupante spazio (cisti, granulomi, ecc.)
  • Quadro indeterminato: regolare e simmetrica captazione bilaterale, spesso in in lesioni di piccole dimensioni (< 2cm)

Fluoro-18-FDG

Corticosurrene


Corticosurrene


Corticosurrene


Corticosurrene


Corticosurrene


Protocollo diagnostico: Surrene

  • Anamnesi, esame clinico
  • Valutazione di laboratorio
  • TC o RMN
  • Scintigrafia: scelta del tracciante

Approfondimento

Letture:

  • Approfondimento alla Lezione 21

Conclusioni

Gli elementi basilari del ragionamento e questioni su cui riflettere:

  • Le principali tecniche di studio del Surrene
  • La semeiotica delle principali patologie del Surrene
  • Gli Incidentalomi
  • I Protocolli di Indagine

Nella prossima lezione…

Si parlerà di

  • Apparato Urinario e Genitale

I materiali di supporto della lezione

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