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Bruno Amato » 2.L'ipertensione portale


Corso integrato di medicina clinica e chirurgia generale 1

L’ipertensione portale

Shunt splenorenale distale completato

Shunt splenorenale distale completato


Anatomia del sistema portale – Vena porta

Vena mesenterica superiore e vena splenica che riceve nell’ultimo tratto la mesenterica inferiore

Vena mesenterica superiore e vena splenica che riceve nell'ultimo tratto la mesenterica inferiore


Fisiologia del sistema portale

Flusso ematico

  • In condizioni normali il flusso ematico al fegato è di 1500 ml/min e rappresenta il 25% della gittata cardiaca
  • La vena porta contribuisce ai 2/3 del flusso mentre 1/3 è garantito dall’arteria epatica
  • L’ossigenazione del parenchima è legata all’arteria epatica per più del 50%
  • La pressione che vige nella vena porta è di 10/15 cm H2O
  • Il gradiente pressorio vena porta/vene sovraepatiche è 3/5 cm H2O

Ipertensione portale

  • Si definisce ipertensione portale una condizione patologica caratterizzata dall’aumento della pressione a valori superiori ai 22-25 cm H20 con un aumento del gradiente pressorio porta/vene sovraepatiche
  • I meccanismi di autoregolazione del flusso e della pressione ematica in vena porta contribuiscono alla fisiopatogenesi dell’ipertensione
  • Per mantenere un adeguato flusso parenchimale (ridotto a causa dell’aumento delle resistenze intraepatiche) vengono messi in atto dei meccanismi che contribuiscono all’incremento pressorio:
    • Caduta delle resistenze vascolari splancniche
    • Apertura di shunt artero-venosi nel distretto splancnico
    • Aumento del volume plasmatico (ritensione idro-salina)

Circoli collaterali di scarico (anastomosi porto-sistemiche)

  • Plessi venosi intramurali esofagei che drenano dalle vene gastriche brevi e coronarie gastriche in cava attraverso le azicos
  • Plesso emorroidario che mette in comunicazione le vene emorroidarie superiori tributarie della mesenterica inferiore con le vene emorroidarie inferiori tributarie delle vene ipogastriche
  • Vene paraombelicli ed ombelicale se pervie permettono il flusso ai vasi della parete addominale con la formazione del caput medusae
  • Sistema di retzius piccole vene che drenano dagli organi retroperitoneali

Circoli collaterali di scarico (anastomosi porto-sistemiche)

Circoli collaterali di scarico

Circoli collaterali di scarico


Etiopatogenesi

  • Blocco pre-epatico

    • Tromboflebiti sistema portale
    • Neoplasie o processi espansivi
    • Atresia della vena porta (con formazione di cavernoma portale)
  • Blocco intraepatico

    • Schistosomiasi
    • Cirrosi
    • Epatite HCV/HBV correlata
    • Alcolismo
    • Malattia di Wilson
    • Colestasi
    • Emocromatosi
  • Blocco post-epatico

    • Sindrome di Budd-Chiari (trombosi delle vene sovraepatiche)
    • Pericardite costrittiva e scompenso cardiaco grave

Quadro clinico

Nel paziente con ipertensione portale sono da valutare:

  • Anamnesi ed esame obiettivo
  • Diagnosi della malattia epatica di base
  • Determinazione della riserva epatica funzionale
  • Definire l’anatomia del circolo portale e valutare l’emodinamica epatica
  • In caso di emorragia del tratto gastroenterico superiore identificarne la sede

Quadro clinico

Anamnesi: sintomi aspecifici come perdita di peso, malessere e stanchezza con un’anamnesi positiva per abuso di alcolici, epatite, malattia biliare o esposizione a sostanze epatotossiche.

E.O. : Spider angiomi, eritema palmare, atrofia testicolare e ginecomastia (segni di epatopatia) splenomegalia, ittero, ascite, palpazione di un fegato duro ed irregolare, presenza di circoli venosi della parete addominale, presenza di un deterioramento mentale e di “flapping tremor”.

Diagnostica della malattia epatica di base

  • Ecografia
  • Biopsia Epatica
  • Test di Laboratorio

P.S. L’ecografia è inoltre molto utile per determinare le dimensioni del fegato,della milza e per evidenziare masse epatiche; anche l’ascite in faseiniziale può essere vista (almeno 100 ml).

Misurazione della riserva funzionale epatica

Misurazione della riserva funzionale epatica

Misurazione della riserva funzionale epatica


Valutazione dell’emodinamica epatica

  • Ecocolordoppler
  • Valutazione della pressione di incuneamento
  • L’angiografia selettiva viscerale

Quadro clinico

  • Varici esofagee
  • Ascite
  • Ipersplenismo
  • Encefalopatia

Varici esofagee

  • Rappresentano la complicanza più temuta dell’ipertensione portale in quanto il sanguinamento da varici è associato ad un alto tasso di mortalità (30/50% dei casi)
  • La diagnosi è endoscopica
  • Il rischio di sanguinamento delle varici è valutabile in base a criteri endoscopici e di funzionalità epatica

Indici del rischio di sanguinamento

Indici del rischio di sanguinamento

Indici del rischio di sanguinamento

Indici del rischio di sanguinamento

Indici del rischio di sanguinamento


Profilassi del sanguinamento

  • Endoscopica
  • Medica
    • Betabloccanti adrenergici non selettivi (Propranololo, atenololo etc) in pazienti con:
      • Varici a rischio alto di sanguinamento
      • Buona funzionalità epatica (Child A o B)
      • Assenza di controindicazione ai farmaci (diabete, asma, scompenso cardiaco)

Trattamento del sanguinamento

  • Terapia farmacologica (vasopressina e somatostatina)
  • Tamponamento con Sonda di Sengstaken-Blakemore
  • Il trattamento endoscopico (sclerosi o legatura) riesce a controllare il sanguinamento in più dell’85%
  • TIPS nel trattamento dell’emorragia acuta da varici è in evoluzione
  • L’intervento chirurgico d’urgenza solo in pazienti selezionati

Trattamento del sanguinamento


Trattamento iniziale

  • Accesso venoso adeguato
  • Sondino naso-gastrico
  • Plasma fresco concentrato in caso di deficit coagulativi
  • Trasfusione di sangue o plasma expanders
  • Eventuale posizionamento di sonda di Sengstaken-Blakemore in attesa di trattamento definitivo

Sonda di Blakemore

  • Il vantaggio principale della sonda di Sengstaken-Blakemore è l’immediato controllo dell’emorragia in più dell’85% dei casi e la possibilità di usarla anche in piccoli ospedali
  • Svantaggi sono la frequente ripresa del sanguinamento dopo lo sgonfiamento, la scarsa tollerabilità da parte del paziente e l’alta incidenza di complicanze severe quando viene utilizzato da personale non esperto
  • Le potenziali complicanze letali come la perforazione dell’esofago secondaria o alla insufflazione intraesofagea del pallone gastrico o alla necrosi ischemica da eccessiva insufflazione del palloncino esofageo e l’aspirazione (ab ingestis) possono essere evitate utilizzando questa sonda in una unità di terapia intensiva seguendo stretti protocolli

Trattamento del sanguinamento

Endoscopia in urgenza

  • Verifica della sede del sanguinamento
  • Scleroterapia o legatura delle varici sanguinanti

Trattamento del sanguinamento

  • È utilizzata sia la tecnica di iniezione intra che perivaricosa e spesso combinate
  • Le sostanze più tilizzate sono sodio morruato ed il bucrilato
  • La scleroterapia delle varici in urgenza si è dimostrata altamente efficace con il controllo dell’emorragia in oltre l’85% dei pazienti. Questa tecnica comunque di solito non ha efficacia sulle varici gastriche
  • Ulteriori ricerche hanno suggerito che la legatura delle varici con elastico può essere più efficace e con minori complicanze rispetto alla sclerosi
  • Complicanze minori della scleroterapia: dolore retrosternale, ulcerazioni esofagee e febbre
  • Complicanze più severe:perforazione dell’esofago, peggioramento del sanguinamento delle varici e polmonite ab ingestis
  • Il trattamento endoscopico con sclerosi o legatura delle varici è quello più comunemente utilizzato sia per il trattamento degli episodi di sanguinamento acuto che per la prevenzione di emorragie ricorrenti

Trattamento del sanguinamento

In caso di fallimento si valutano due possibili soluzioni:

  • Chirurgica (interventi derivativi)
  • Radiologica ( TIPS transjugular intrahepatic portal systemic shunt)

TIPS

Uno dei principali rami portali intraepatici viene raggiunto con una puntura attraverso una vena sovraepatica. Con un catetere a palloncino viene creato un tunnel nel parenchima fra vena sovraepatica e ramo portale e viene inserito uno stent espandibile di 10 mm di diametro che deriva il sangue portale nel circolo sovraepatico.

  • Indicazione alla TIPS è come ponte al trapianto
    • I pazienti con scompenso epatico grave (Classe C di Child)
  • Svantaggio è la stenosi-occlusione dello shunt che si realizza in circa la metà dei pazienti entro il primo anno

Controindicazioni assolute: insufficienza del cuore destro ed fegato policistico.
Controindicazioni relative: trombosi portale, tumori ipervascolarizzati, encefalopatia che può peggiorare con la diversione del flusso portale.

Interventi chirurgici d’urgenza

  • Transezione esofageacon suturatrice meccanica.
    • Svantaggio: c’è un’alta percentuale di risanguinamento ed inoltre c’è una scarsa evidenza che la mortalità operatoria sia inferiore a quella degli interventi chirurgici di decompressione portale
  • L’intervento più eseguito in emergenza è lo shunt portocavaleperché decomprime rapidamente e con efficacia il circolo portale.
    • Svantaggio: mortalità operatoria supera il 25% nella maggior parte delle casistiche considerate

Shunt non selettivi

  • Shunt portocavale termino-laterale (fistola di Eck)
  • Shunt latero-laterale
  • Shunts con interposizione di grande diametro S
  • Shunt splenorenale convenzionale
  • Vi è decompressione sia della circolazione venosa splancnica che il letto sinusoidale intraepatico
  • Sono però frequentemente complicate dall’encefalopatia e dalla riduzione della funzione epatica
  • Gli shunts latero-laterali non selettivi risolvono con efficacia l’ascite e la recidiva emorragica delle varici
  • Allo stato attuale le sole indicazioni agli shunts non selettivi sono le situazioni di emergenza quando le procedure non operatorie di controllo del sanguinamento hanno fallito

Shunt selettivi

  • Lo shunt spleno-renale distale consiste nell’anastomosi della parte distale della vena splenica con la vena renale sinistra interrompendo tutti i vasi collaterali come le vene coronaria e gastroepiploica che connettono, nell’ambito del sistema portale, la vena mesenterica superiore con i vasi gastrosplenici Ciò comporta la divisione del sistema portale in una parte ad alta pressione (sistema venoso mesenterico superiore) che continua a perfondere il fegato ed in un sistema venoso gastrosplenico a bassa pressione in quanto derivato nel circolo sistemico
  • La derivazione della vena gastrica sinistra nella vena cava (metodica Giapponese) anastomizza alla cava la sola vena coronaria stomacica; nell’esperienza occidentale tale intervento è risultato raramente applicabile e con risultati non totalmente convincenti

Shunt parziali

  • Recentemente è stata descritta un’anastomosi portocavale con interposizione di una protesi di piccolo diametro in politetrafluoroetilene legando anche la vena coronaria
  • Quando la protesi interposta presenta un calibro di 10 mm o meno, la perfusione portale è conservata nella maggior parte dei pazienti almeno nel periodo postoperatorio precoce

Trapianto epatico

  • Il trapianto di fegato non è il trattamento delle varici che sanguinano ma deve essere preso in considerazione per tutti i pazienti che presentano una insufficienza epatica terminale indipendentemente dalle varici sanguinanti
  • Il trapianto, nei pazienti che hanno avuto un sanguinamento secondario ad ipertensione portale, è l’unica terapia che cura la malattia epatica di base oltre naturalmente a risolvere il problema dell’ipertensione portale
  • Buoni candidati al trapianto di fegato sono i pazienti con sanguinamenti da varici per cirrosi non alcolica o comunque con astensione dall’alcool con limitata riserva funzionale epatica (Child B-C) o una qualità di vita non accettabile come conseguenza della malattia (es. encefalopatia, stanchezza o dolori ossei)

Ascite

  • L’ascite è complicanza dell’ipertensione portale che raramente necessita di un trattamento chirurgico
  • Indotta da un’alterazione emodinamica del circolo epatico e splancnico che causa una trasudazione di fluidi negli spazi interstiziali
  • Quando la produzione di fluidi interstiziali supera le capacità di drenaggio linfatico si ha la formazione di ascite
  • L’ascite è generalmente un indice di cirrosi avanzata e la sopravvivenza media è di soli due anni dopo la sua comparsa
  • Terapie riservate a pazienti con un’ascite resistente alla terapia medica:
    • Lo shunt peritoneogiugulare
    • Lo shunt portosistemico transgiugulare latero-laterale intraepatico non operatorio (TIPS)
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