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Gaetano Lombardi » 8.Sindrome di Cushing


Definizione

  • La sindrome di Cushing √® una patologia sistemica cronica grave dovuta alla presenza di elevati livelli ematici di CORTISOLO (ipercortisolismo).
  • Il cortisolo ha un ruolo chiave in:
    • numerosi processi metabolici;
    • nella risposta dell’organismo allo stress.

Classificazione

  • Esogeni
  • Endogeni
    • SC ACTH-dependente 80-90%
      • Iperproduzione ipofisaria di ACTH (malattia) 75-80%
      • Secrezione ectopica di ACTH (sindrome) 5-10%
    • SC ACTH-indipendente 10-20%
      • Iperproduzione surrenalica di cortisolo
  • Carney complex
  • Adenoma surrenalico
  • Carcinoma surrenalico
  • Iperplasia micronodulare del surrene
  • Iperplasia macronodulare del surrene
  • Sindrome di McCune-Albright
  • Espressione anomala di recettori

Quadro clinico

  • Pletora faciale
  • Immunosoppressione
  • Acne
  • Nefrolitiasi
  • Striae Rubrae
  • Ipertensione
  • Gibbo
  • Osteoporosi
  • Irsutismo
  • Dislipidemia
  • Astenia
  • Impotenza
  • Disturbi dell’umore
  • Obesit√† Centrale
  • Oligo-Amenorrea
  • Moon face
  • Depressione
  • Alterata tolleranza ai carboidrati

Diagnosi

  • Cortisolo libero urinario:
    • Diagnostico se > 4 volte il v.n.
    • Incerto se < 4 volte il v.n.
      • ripetere 3 volte;
      • considerare i fattori di correzione nei bambini, nelle donne gravide e nei pz con IRC;
      • DD: PSEUDOCUSHING (obesi, depressi, alcolisti);
      • anamnesi farmacologica.
  • Cortisolo salivare.
  • Test di soppressione con basse dosi di desametasone (DMX).

Diagnosi

  • Ritmo di ACTH e Cortisolo.
  • Test di soppressione con 2 mg di DMX.
  • Test di soppressione con 2 mg di DMX seguito da test di stimolazione con CRH.
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