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Orlando Paciello » 7.Miopatie Endocrine


Miopatie Endocrine

Negli animali domestici, molti disordini endocrini, sono responsabili di patologie neuro-muscolari. Le miopatie endocrine sono relativamente comuni negli animali anziani e possono presentarsi con una varietà di sintomi clinici che vanno dalla debolezza muscolare alla rigidità. Il coinvolgimento muscolare può passare inosservato e la diagnosi di miopatia, può essere un caso fortuito. In altri casi, la debolezza o la rigidità del muscolo possono condurre alla diagnosi di un disturbo endocrino.

Grave atrofia muscolare evidenziabile in un cavallo anziano.

Grave atrofia muscolare evidenziabile in un cavallo anziano.


Miopatie Endocrine


Ipotiroidismo

  • Interferisce con il metabolismo dei carboidrati, proteine e lipidi;
  • Influenza negativamente il metabolismo energetico del muscolo;
  • Non sempre si osservano i segni classici dell’ipotiroidismo.
Visita clinica di un cavallo con zoppia.

Visita clinica di un cavallo con zoppia.


Segni clinici del coinvolgimento del muscolo e del nervo

  • Intolleranza all’esercizio
  • Andatura rigida
  • Mialgia
  • zoppia (può essere interessato anche un solo arto)
  • crampi
  • Paresi dei nervi facciali
  • Disfunzioni esofagee
  • Debolezza da motoneurone inferiore associata a neuropatia periferica

MIOPATIA IPOTIROIDEA – lesioni del muscolo

In qualche paziente accumulo di materiale PAS positivo nella fibra muscolare.

In qualche paziente accumulo di materiale PAS positivo nella fibra muscolare.

Regioni centrali pallide con NADH.

Regioni centrali pallide con NADH.


Trattamento

Rapida risoluzione dei segni clinici con il ritorno allo stato di eutiroidismo.

La prognosi in caso di Neuropatia ipotiroidea può non essere così favorevole.

Ipertiroidismo

  • Alterazione del metabolismo energetico;
  • Associato a debolezza e facile affaticabilità;
  • La biopsia muscolare e del nervo appare normale;
  • La debolezza si risolve con una specifica terapia.
Cavallo che mostra anomalie nell’andatura.

Cavallo che mostra anomalie nell'andatura.


Ipoadrenocorticismo (Morbo di Addison)

Debolezza muscolare dovuta a:

  • Squilibri elettrolitici;
  • Insufficienza circolatoria;
  • Squilibri nel metabolismo dei carboidrati, dovuto a deficit di mineralcorticoidi e glucocorticoidi.

Ipoadrenocorticismo

Diagnosi

  • Alterazioni elettrolitiche: includono iponatremia, ipocloremia e iperkaliemia;
  • La valutazione elettrocardiografica può suggerire iperkaliemia;
  • Il Test di stimolazione dell’ACTH e la determinazione del cortisolo plasmatico potrebbe supportare la diagnosi;
  • La biopsia muscolare non è necessaria per la diagnosi definitiva.

Ipoadrenocorticismo

Prognosi
Dopo una corretta diagnosi ed un appropriato trattamento, la prognosi è buona con risoluzione completa dei sintomi clinici

Iperadrenocorticismo (Sindrome di Cushing)

  • I glucocorticoidi aumentano il catabolismo proteico ed inibiscono la sintesi di proteine miofibrillari;
  • Livelli elevati di ACTH possono avere effetti miopatici.
Grave zoppia dell’arto pelvico

Grave zoppia dell'arto pelvico


Iperadrenocorticismo

Segni clinici

  • Marcata atrofia muscolare in particolare dei muscoli masticatori
  • Profonda debolezza muscolare
  • Andatura rigida
  • Ipertrofia muscolare prossimale e pseudomiotonia possono essere associati a sindrome di Cushing in una piccola percentuale di casi.
Cavallo con irsutismo

Cavallo con irsutismo

Biopsia muscolare. Atrofia selettiva delle fibre di tipo II. ATPase ph 9.4

Biopsia muscolare. Atrofia selettiva delle fibre di tipo II. ATPase ph 9.4


Iperadrenocorticismo

Diagnosi

  • La biopsia muscolare è suggestiva di un disordine endocrino per l‘atrofia selettiva delle fibre di tipo 2;
  • Appropriati test di laboratorio per la diagnosi di sindrome di Cushing;
  • Determinazione del lattato plasmatico;
  • Quantificazione della carnitina nel plasma, urine e muscolo.

Bioposia Muscolare “Miopatia di Cushing”

Biopsia muscolare colorata con la Tricromica di Engel mostra numerose fibre atrofiche angolari.

Biopsia muscolare colorata con la Tricromica di Engel mostra numerose fibre atrofiche angolari.

Biopsia muscolare in un soggetto affetto da Cushing (a) confrontata con una biopsia muscolare normale (b).

Biopsia muscolare in un soggetto affetto da Cushing (a) confrontata con una biopsia muscolare normale (b).


Bioposia Muscolare “Miopatia di Cushing” (segue)

La colorazione istoenzimatica ATPasi a PH 9,4 evidenzia l’atrofia selettive delle fibre di tipo II (scure).

La colorazione istoenzimatica ATPasi a PH 9,4 evidenzia l'atrofia selettive delle fibre di tipo II (scure).

La colorazione istoenzimatica COX mostra perdita dell’attività mitocondriale in diverse fibre.

La colorazione istoenzimatica COX mostra perdita dell'attività mitocondriale in diverse fibre.


Trattamento

  • Terapia standard per la Sindrome di Cushing
  • La debolezza muscolare in genere si risolve quando i livelli di glucocorticoidi si normalizzano
  • Supplemento con L-carnitina, antiossidanti, e vitamine del complesso B

Miopatia steroidea

Effetti Mipoatici dei Corticosteroidi

  • Marcata atrofia delle fibre muscolari (atrofia selettiva delle fibre di tipo 2 )
  • Debolezza generalizzata
  • Livelli di CK sierici normali
  • +/- Segni di ipercorticismo
  • Miopatia lipidica

Miopatia Steroidea

Diagnosi

  • La debolezza muscolare e l’atrofia si osservano generalmente dopo l’inizio di una terapia corticosteroidea;
  • Flat line alla stimolazione dell’ACTH;
  • Alterazioni morfologiche tipiche alla biopsia muscolare;
  • I corticosteroidi fluroinati sono maggiormente implicati come causa di debolezza.

Istopatologia

Atrofia selettiva delle fibre di tipo 1.

Atrofia selettiva delle fibre di tipo 1.

Accumulo di lipidi in una fibre muscolare Oil Red O

Accumulo di lipidi in una fibre muscolare Oil Red O


Prognosi

  • Buona, con la graduale sospensione dei cortisonici si ha ripristino della massa muscolare e della forza;
  • In med. umana, è stato riportato che l’inattività peggiora i sintomi della miopatia steroidea;
  • L’attività muscolare può prevenire parzialmente l’atrofia;
  • La terapia fisica può essere di beneficio;
  • Supplemento con L-carnitina, coenzyma Q10, e vitamine del gruppo B.

Corticosteroidi

I corticosteroidi sono indicati in alcune Patologie Neuromuscolari ma non debbono essere usati in modo indiscriminato.

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