Accumulo negli spazi interstiziali di una sostanza proteica fibrillare che, per le sue affinità tintoriali con l’amido, è detta “amiloide”.
Macroscopicamente appare biancastra, omogenea e traslucida simile al lardo (l’amiloidosi è chiamata anche degenerazione lardacea).
Microscopicamente appare come una sostanza extracellulare amorfa, eosinofila e ialina.
Amiloidosi primarie: senza riferimento apparente a malattie conosciute intercorrenti;
Amiloidosi secondarie: complicano il quadro di malattie croniche intercorrenti (malattie batteriche, protozoarie, neoplastiche ecc.).
E’ formata in gran parte da subunità filamentose accavallate le c.d. Fibrille, di lunghezza indefinita e con un diametro approssimativo di 7,5-10 nm. Ha una conformazione caratteristica a β-foglietti pieghettati (vedi figura a lato). Tale struttura la rende particolarmente resistente alla degradazione enzimatica.
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PARTE PROTEICA: fibrillare specifica (varia nelle varie amiloidosi) se ne conoscono 15 tipi e di queste le 3 più comuni sono:
PARTE NON PROTEICA non specifica: comune a tutte le amiloidosi e di provenienza dal connettivo in cui la sostanza si accumula (glicoproteine, glicosaminoglicani, frazione C3 del complemento,c ollagene ed elastina degradati, componente P plasmatica).
La sostanza amiloide si localizza in sede perivasale (capillari, arteriole) o nel connettivo, sempre in prossimità dei vasi (vedi figura a lato).
Da qui si può estendere progressivamente e determinare atrofia cellulare e aumento di volume dell’organo (ciò non avviene nelle altre degenerazioni extracellulari).
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Calcificazione: deposizione nei tessuti di sali di calcio insolubili;
Calcificazioni fisiologiche: normale per la funzione del tessuto – tessuto osseo;
Calcificazioni patologiche: calcificazione in tessuti in cui normalmente non si verifica. Le calcificazioni patologiche possono essere distrofiche o metastatiche;
La calcificazione patologica si verifica in tessuti che sono stati sede di processi regressivi, soprattutto dopo la necrosi di porzioni più o meno ampie di parenchima;
La patogenesi è ancora incerta, ma si possono riconoscere: una fase intracellulare, in cui il calcio sembra aumentare all’interno del citoplasma, seguita da fissazione di calcio nei tessuti, prima in forma organica, e poi inorganica (fosfato di Ca) grazie all’azione delle fosfatasi liberatesi in seguito ai processi regressivi cellulari.
La calcificazione patologica si verifica nei tessuti in seguito ad aumento patologico della calcemia;
Nella patogenesi entrano in gioco fattori ormonali e/o metabolici capaci di modificare i livelli ematici di calcio e il normale rapporto Ca/P, creando situazioni favorevoli alla precipitazione di fosfato di Ca nei tessuti.
1. Il concetto di Malattia e il concetto di Causa in Patologia Comparata
2. Fenomeni regressivi: concetti introduttivi; Le Atrofie.
3. Fenomeni regressivi: le Degenerazioni; Degenerazioni intracellulari.
4. Fenomeni regressivi: le Degenerazioni; Degenerazioni Intracellulari (Parte seconda).
5. Fenomeni regressivi: Le Degenerazioni extracellulari.
6. Le Degenerazioni extracellulari. Le calcificazioni patologiche.
7. Fenomeni regressivi: le pigmentazioni patologiche.
8. Fenomeni regressivi: La Necrosi.
9. Alterazioni emodinamiche, Trombosi e Shock
11. Fenomeni patologici a significato difensivo: Le Citochine nei teleostei.
14. Fenomeni patologici a carattere difensivo: le flogosi - parte prima
15. Fenomeni patologici a carattere difensivo: le flogosi - parte seconda
16. Fenomeni patologici a carattere difensivo: le flogosi – classificazione delle angioflogosi
17. Fenomeni patologici a carattere difensivo: le istoflogosi
18. Fenomeni patologici a carattere progressivo: le neoplasie
Dianzani M.U., Dianzani I., Dianzani U.: Istituzioni di Patologia Generale-4a edizione. UTET.
Robbins: Le basi patologiche delle malattie-6a edizione. Editore - Piccin Nuova Libreria S.p.A.