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Gionata De Vico » 6.Le Degenerazioni extracellulari. Le calcificazioni patologiche.


Amiloidosi

Accumulo negli spazi interstiziali di una sostanza proteica fibrillare che, per le sue affinità tintoriali con l’amido, è detta “amiloide”.

Macroscopicamente appare biancastra, omogenea e traslucida simile al lardo (l’amiloidosi è chiamata anche degenerazione lardacea).

Microscopicamente appare come una sostanza extracellulare amorfa, eosinofila e ialina.

Amiloidosi: classificazione

Amiloidosi primarie: senza riferimento apparente a malattie conosciute intercorrenti;

Amiloidosi secondarie: complicano il quadro di malattie croniche intercorrenti (malattie batteriche, protozoarie, neoplastiche ecc.).

Sostanza Amiloide: natura fisica

E’ formata in gran parte da subunità filamentose accavallate le c.d. Fibrille, di lunghezza indefinita e con un diametro approssimativo di 7,5-10 nm. Ha una conformazione caratteristica a β-foglietti pieghettati (vedi figura a lato). Tale struttura la rende particolarmente resistente alla degradazione enzimatica.

Fonte: wikimedia

Fonte: wikimedia


Sostanza Amiloide: natura chimica

PARTE PROTEICA: fibrillare specifica (varia nelle varie amiloidosi) se ne conoscono 15 tipi e di queste le 3 più comuni sono:

  1. AL (amyloid light chain) che deriva dalle plasmacellule e contiene catene leggere delle Ig
  2. α-Amiloide: si osserva in corso di processi infiammatori cronici;
  3. β-Amiloide tipica delle lesioni cerebrali;

PARTE NON PROTEICA non specifica: comune a tutte le amiloidosi e di provenienza dal connettivo in cui la sostanza si accumula (glicoproteine, glicosaminoglicani, frazione C3 del complemento,c ollagene ed elastina degradati, componente P plasmatica).

Sostanza Amiloide

La sostanza amiloide si localizza in sede perivasale (capillari, arteriole) o nel connettivo, sempre in prossimità dei vasi (vedi figura a lato).

Da qui si può estendere progressivamente e determinare atrofia cellulare e aumento di volume dell’organo (ciò non avviene nelle altre degenerazioni extracellulari).

Fonte: wikimedia

Fonte: wikimedia


Calcificazioni patologiche

Calcificazione: deposizione nei tessuti di sali di calcio insolubili;

Calcificazioni fisiologiche: normale per la funzione del tessuto – tessuto osseo;

Calcificazioni patologiche: calcificazione in tessuti in cui normalmente non si verifica. Le calcificazioni patologiche possono essere distrofiche o metastatiche;

Calcificazioni patologiche: calcificazioni distrofiche

La calcificazione patologica si verifica in tessuti che sono stati sede di processi regressivi, soprattutto dopo la necrosi di porzioni più o meno ampie di parenchima;

La patogenesi è ancora incerta, ma si possono riconoscere: una fase intracellulare, in cui il calcio sembra aumentare all’interno del citoplasma, seguita da fissazione di calcio nei tessuti, prima in forma organica, e poi inorganica (fosfato di Ca) grazie all’azione delle fosfatasi liberatesi in seguito ai processi regressivi cellulari.

Calcificazioni patologiche: calcificazioni metastatiche

La calcificazione patologica si verifica nei tessuti in seguito ad aumento patologico della calcemia;

Nella patogenesi entrano in gioco fattori ormonali e/o metabolici capaci di modificare i livelli ematici di calcio e il normale rapporto Ca/P, creando situazioni favorevoli alla precipitazione di fosfato di Ca nei tessuti.

Calcificazione distrofica in corso di amiloidosi

Fonte: wikimedia

Fonte: wikimedia


I materiali di supporto della lezione

Dianzani M.U., Dianzani I., Dianzani U.: Istituzioni di Patologia Generale-4a edizione. UTET.

Robbins: Le basi patologiche delle malattie-6a edizione. Editore - Piccin Nuova Libreria S.p.A.

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