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Bruno Amato » 20.Collagenopatie vasculari


Vasculite

E’ una infiammazione dei vasi ematici, spesso segmentale, generalizzata o localizzata, che costituisce il meccanismo patogenetico delle lesioni di numerose malattie e sindromi reumatiche.

Anatomia patologica

L’infiammazione di un vaso può essere acuta o cronica:

  • Acuta: a componente cellulare infiammatoria, prevalentemente leucocitaria, polimorfonucleata
  • Croniche: linfocitaria

Il processo infiammatorio è spesso segmentale , numerose porzioni del sistema vascolare possono risultare normali.

Anatomia patologica

  • Il processo infiammatorio può interessare maggiormente la media, l’avventizia o l’intima
  • L’infiammazione della media tende a distruggere la lamina elastica interna
  • L’infiammazione si risolve con fibrosi e ipertrofia dell’intima
  • Tale infiammazione porta all’occlusione parziale o totale del vaso
  • Può essere interessato un vaso di qualsiasi tipo e grandezza : arteriole, arterie, vene, venule, capillari

Classificazione

Viene fatta in relazione alla grandezza del vaso e al distretto interessato per esempio:

  • Eritema nodoso: infiammazione vascolare del pannicolo cutaneo profondo
  • Poliarterite: infiammaz. di arterie di medio calibro
  • Arterite a cellule giganti: interessamento di un tronco carotideo extracranico
  • Arterite di Takayasu: interessamento delle arterie quali aorta e le sue diramazioni.

Lupus eritematoso discoide

E’ una malattia cronica e ricorrente che colpisce soprattutto la cute ed è caratterizzata da macule e placche circoscritte che evidenziano l’eritema, la occlusione follicolare, la desquamazione, la teleangectasia e l’atrofia.


Lupus eritematoso discoide

  • L’esposizione alla luce solare precede spesso la comparsa delle lesioni, più frequente nelle donne e intorno ai 30 anni
  • Le lesioni sono papule eritematose, rotonde, desquamanti di 5-10 mm di diametro con occlusione follicolare
  • Più frequente sugli zigomi, sul ponte del naso, sul cuoio capelluto, sui condotti uditivi esterni e sulle pinne nasali
  • L’alopecia del cuoio capelluto può essere permanente
  • Leucopenia e artralgie

Diagnosi differenziale

  • Bisogna escludere la presenza di lupus eritematoso sistemico (90% dei casi interessa la cute, 10% ci sono manifestazioni sistemiche di vario tipo)
  • Anamnesi ed esame fisico sono necessari
  • Diagnosi: biopsia del margine attivo della lesione, EECC, VES, ricerca delle cellule LE, fattori antinucleari, funzionalità renale

Trattamento

  • Evitare l’eccessiva esposizione alla luce solare
  • Utilizzare creme protettive
  • Creme a base di cortisone per le lesioni di piccole dimensioni
  • Terapia sistemica antimalarica (idrossiclorochina, clorochina, chinacrina)
  • Terapia steroidea sistemica

Lupus eritematoso sistemico

È una malattia infiammatoria sistemica del tessuto connettivo ad eziologia sconosciuta che colpisce soprattutto donne giovani, ma anche bambini ed anziani, il 90% dei casi colpisce le donne.


Sintomi e segni

  • Febbre che simula una infezione
  • Artralgie intermittenti
  • Eritema zigomatico a farfalla
  • Eruzioni eritematose e maculo-papulari delle zone foto esposte
  • Alopecia generalizzata
  • Ulcere orali e nasali
  • Pleuriti ricorrenti con versamenti
  • Pericarditi, endocarditi, miocarditi
  • Nefropatia( la biopsia non sempre necessaria)
  • Interessamento del SNC: epilessia, psicosi, neuropatie organiche

Dati di laboratorio

  • Indici di flogosi: VES elevata, proteina C-reattiva aumentata, complemento diminuito
  • Reperti specifici: anticorpi anti-nucleo (ANA), anticorpi anti-DNA nativo, anti-Sm, anti-Ro, anticorpi anti-fosfolipidi
  • Citopenie indotte da autoanticorpi:
    • Anemia emolitica Coombs-positiva
    • Leucopenia
    • Linfocitopenia
    • Piastrinopenia

Diagnosi

Devono essere presenti almeno 4 dei criteri menzionati simultaneamente o in successione in qualunque arco di tempo

  • Eritema a farfalla
  • LED
  • Fenomeno di Raynaud
  • Alopecia
  • Fotosensibilità
  • Ulcere orali o nasofaringee
  • Artrite senza deformità
  • Cellule LE
  • TSS falsi positivi cronici
  • Proteinuria > 3,5 mg/24h
  • Cellule a castone
  • Pleuriti, pericarditi o entrambe
  • Psicosi, convulsioni o entrambe
  • Leucopenia, trombocitopenia, anemia emolitica

Prognosi

  • Dipende dagli organi interessati e dalla intensità della risposta infiammatoria
  • La presenza di nefrite o di miocardite hanno una prognosi peggiore rispetto a quelli con infiammazione limitata alla sierosa alle articolazioni e alla cute
  • Il decorso è cronico con ricadute
  • Raramente la malattia ha decorso fulminante

Trattamento

  • Sospensione di farmaci causa di LES
  • Nelle forme lievi:
    • In fase acuta si utilizzano FANS o corticosteroidi
    • Idrossiclorochina, clorochina, chinacrina; soli o in associazione con corticosteroidi per via sistemica

Trattamento

Nelle forme gravi:

  • Corticosteroidi (metil-prednisolone) la posologia dipende dalla localizzazioni della patologia(Anemia emolitica, porpora trombocitopenica, polisierosite grave, danno renale, vasculite acuta, danno al snc)

Trattamento medico generale (infezioni ricorrenti, attacco n cardiaco, insufficienza renale, controllo durante gli interventi chirurgici e la gravidanza, evitare gli stress emotivi, la fatica fisica, e l’esposizione al sole)

Sclerosi sistemica progressiva

È una malattia ad eziologia sconosciuta,caratterizzata da fibrosi diffusa, da alterazioni degenerative e da anomalie vascolari della cute(sclerodermia), delle strutture articolari e degli organi interni( esofago, tiroide, polmone, rene cuore).

Sclerosi sistemica progressiva

  • Le sue manifestazioni vanno dall’ispessimento cutaneo generalizzato, con interessamento viscerale rapidamente progressivo e spesso fatale ad un lungo intervallo di tempo, decenni, prima che si manifesti un quadro clinico completo di tutte le alterazioni viscerali
  • Sindrome CREST: Calcinosi, Raynaud, Disfunzione Esofagea, Sclerodattilia, Teleangectasia

Sintomi e segni e diagnosi

  • Manifestazioni iniziali: fenomeno di Raynaud, infiammazione delle estremità, ispessimento graduale della pelle delle mani
  • Ispessimento della cute
  • Disfunzione esofagea
  • Ipomotilità del piccolo intestino, colon, ileo, cirrosi biliare
  • Fibrosi polmonare
  • Aritmie cardiache
  • Malattie renali gravi

Laboratorio

  • FR positivo in 1/3 dei pazienti
  • Anticorpi antinucleari (ANA)
  • Antinucleolari nel 90% dei pazienti
  • Anticorpi anticentromero (ACA)

Trattamento

  • Corticosteroidi (miosite invalidante o da MMTC)
  • Vasodilatatori
  • Antiacidi( cimetidina)
  • Immunosoppressori e D-pennicillamina in caso di grave interessamento viscerale
  • Dilatazioni periodiche esofagee
  • Fisioterapia per mantenere il tono muscolare
  • β-bloccanti, vasodilatatori, ACE-inibitori
  • Evitare l’esposizione al freddo, nifedipina, nitroglicerina per prevenzione del fenomeno di Raynaud
  • In caso di lesioni trofiche utilizzare analoghi delle prostaglandine

Polimiosite e dermatomiosite

È una malattia sistemica del tessuto connettivo, caratterizzata da alterazioni infiammatorie e degenerative dei muscoli (polimiosite) e spesso anche (cute-dermatomiosite) che determina astenia e un certo grado di atrofia muscolare, primitivamente degli arti.

  • Eziologia sconosciuta probabile autoimmune
  • Possibile associazione con virus
  • Associazione con tumori maligni

Anatomia patologica

Anomalie più frequenti: necrosi, fagocitosi, attività rigenerativa, atrofia e degenerazione delle fibre I e II, migrazione interna dei nuclei, vacuolizzazione, variazioni di grandezza delle fibre, infiltrazione linfocitaria, prevalentemente perivascolare.

Sintomi e segni

  • Esordio acuto o insidioso
  • Infezione acuta può precedere o favorire i sintomi iniziali(debolezza muscolare, polinevralgia, irritazioni cutanee…)
  • Miosite della muscolatura prossimale degli arti associata ad astenia muscolare (cingolo scapolare, pelvi, flessori del collo, laringea, esofago, piccolo intestino)
  • Eruzione cutanea
  • Poliartralgia
  • Interessamento degli organi interni come l’esofago(difficoltà nella deglutizione)

Laboratorio

  • VES elevata
  • Anticorpi antinucleari (ANA)
  • Anticorpi anti-jo
  • Aumento delle transaminasi, CPK, aldolasi
  • Anticorpi anti Toxoplasma gondii

Diagnosi

  • Sintomatologia clinica
  • Eruzione cutanea caratteristica
  • Elevati tassi sierici degli enzimi muscolari
  • Caratteristica triade delle anomalie elettromiografiche con caratteristiche definite
  • Alterazioni alla biopsia( sedi predefinite i muscoli con anomalie elettriche frequentemente deltoide e quadricipiti femorali)

Prognosi

  • Migliori nei bambini rispetto agli adulti
  • Infausta nei pazienti con neoplasia maligna
  • Remissioni sono soddisfacenti e lunghe con adeguato trattamento
  • Il decesso negli adulti e dovuto alla grave debolezza muscolare, disfagia, malnutrizione, polmonite ab ingestis, insufficienza respiratoria, infezioni polmonari ricorrenti).

Trattamento

  • Corticosteroidi (ad alte dosi nella fase acuta, fondamentale le ripetute determinazioni sieriche della’attività enzimatica muscolare che danno la migliore guida alla efficacia della terapia)
  • Farmaci immunosoppressori: metrotrexate, ciclofosfamide, clorambucil, azatioprina

Polimialgia reumatica

  • È caratterizzata da rigidità e dolore alle articolazioni prossimali e dei muscoli, non accompagnata da debolezza e atrofia permanente
  • Presente nei pazienti al di sopra dei 50 anni
  • Rapporto uomo donna 4:1

Segni e sintomi

  • Inizio improvviso o graduale
  • Dolore e rigidità possono comparire simmetricamente collo, schiena, spalle, anche
  • Rigidità mattutina
  • Febbre,anoressia , malessere, perdita di peso, apatia
  • VES elevata >100mm/h

Trattamento

  • Steroidi per via generale
  • Il trattamento va iniziato immediatamente a dosi di 30mg/die di prednisone che verrà ridotto con il miglioramento dei sintomi
  • In pazienti che non presentano artrite temporale si possono utilizzare salicilati, indometacina, e altri FANS.
  • Se è presente artrite temporale si devono somministrare 60mg/die di corticostaroidi

Poliarterite

È una malattia caratterizzata da un’arterite necrotizzante delle arterie muscolari di medio calibro, con ischemia secondaria del tessuto circostante

  • Patogenesi multifattoriale
  • Farmaci (sulfamidici, pennicillina, ioduro, tiouracile, tiazidi…)
  • Si manifesta tra i 40 e 50 anni a qualsiasi età
  • La malattia è 3 volte più frequente negli uomini che nelle donne

Anatomia patologica

  • Infiammazione segmentale e necrotizzante della media e dell’avventizia caratterizzano le lesioni
  • I punti di biforcazione dei vasi sono i più colpiti
  • Lesioni precoci: leucociti PMN ed eosinofili
  • Lesioni tardive: linfociti e plasmacellule
  • Proliferazione dell’intima con trombosi ed occlusione secondaria causano infarti di organi e tessuti
  • Indebolimento della parete con formazione di aneurismi
  • Interessamento renale ed epatico

Sintomi e segni

  • Decorso malattia febbrile acuta
  • Decorso sub acuto
  • Insidioso si presenta come una malattia cronica debilitante

Sintomi

  • Febbre, dolore addominale, neuropatie periferiche, astenia, perdita di peso, asma
  • ipertensione, edema, aliguria, uremia nel 75% dei pazienti con interessamento renale
  • Dolore addominale diffuso o localizzato, nausea, vomito, diarrea sanguinolenta
  • Dolore precordiale( coronaropatia nel 30% dei casi)
  • Convulsioni, psicosi organiche
  • Mialgie e le artralgie sono comuni

Dati e laboratorio

  • Leucocitosi
  • Proteinuria
  • Ematuria microscopica
  • Trombocitosi
  • VES elevata
  • Anemia( perdita ematica o per insufficienza renale)
  • Ipoalbuminemia
  • Aumento delle immunoglobuline sieriche
  • Autoanticorpi raramente presenti

Diagnosi

Considerare la possibile diagnosi quando è presente:

  • Febbre inspiegabile, dolore addominale, insufficienza renale ed ipertensione
  • Quando una patologia che simuli una nefrite con disturbo cardiaco, sia associato a sintomi quali artralgia, dolori addominali, astenia muscolare, eruzioni cutanee tipo porpora,etc..
  • Diagnosi di certezza va confermata con la biopsia (cute, sottocute, nervo e muscolo surale se sono interessate) delle lesioni tipiche (artrite necrotizzante).
  • Biopsia renale o epatica in caso di interessamento di tali organi
  • Angiografia (lesioni aneurismatiche dei vasi renali, epatici, celiaci..)

Prognosi

Se non trattata è fatale per il sopraggiungere di insufficienza cardiaca, renale, danni GI importanti, rottura degli aneurismi.

Trattamento

  • Corticostereroidi ad alte dosi( per prevenire la evolutività e permettere la remissione parziale o totale)
  • Farmaci immunosoppressori: ciclofosfamide(da soli o con gli steroidi )
  • Terapia antiipertensiva
  • Digitalizzazione
  • Intervento chirurgico per il tratto GI

Granulomatosi di Wegener

  • È una malattia poco comune che inizia come una infiammazione granulomatosa delle mucose del tratto respiratorio superiore ed inferiore e che evolve, generalmente in una vasculite granulomatosa necrotizzante generalizzata ed in una glomerulonefrite
  • Eziologia sconosciuta

Anatomia patologica

La biopsia del tratto respiratorio evidenzia:

  • Cellule epitelioidi, cellule di Langherans, cellule giganti da corpi estranei

Biopsia renale evidenzia

  • Glomerulonefrite focale e segmentale di vario grado
  • Sono stati repertati immunocomplessi precipitati che scompaiono con la somministrazione di ciclofosfamide e prednisone

Sintomi, segni e laboratorio

  • Esordio insidioso o acuto
  • Primi sintomi tratto respiratorio: rinorrea acuta, sinusite paranasale, ulcerazioni della mucosa nasale, otite media sierosa o purulenta con perdita dell’udito, tosse, emottisi, pleurite
  • Dopo qualche settimana o mesi si sviluppa un interessamento vascolare disseminato con lesioni infiammatorie necrotizzanti, lesioni polmonari con cavitazione, vasculite diffusa, glomerulonefrite focale con evoluzione in generalizzata, ipertensione
  • Analisi delle urine. Protenuria, ematuria, globuli rossi a castone

Diagnosi, decorso, prognosi

Differenziale con la poliarterite, les, AR

  • La sindrome progredisce verso la insufficienza renale (quando è iniziata la fase vascolare diffusa)
  • Le manifestazioni polmonari possono migliorare o peggiorare
  • Prognosi è migliorata con l’uso di agenti immunosoppressori citotossici

Trattamento

  • Ciclofosfamide
  • Azatioprina
  • Cloranbucil
  • Continui controlli della formula leucocitaria
  • Dosaggi ridotti con il tempo fino alla somministrazione della dose più efficace meno tossica( per ridurre la leucopenia)
  • Trapianto renale

Test di autovalutazione

LES

  • 1) Quale tra i seguenti è il marker autoanticorpale più frequente nel LES?
    • Anticorpo anti-Scl70
    • Anticorpo anti-DNA nativo
    • Anticorpo anti-Jo1
    • Fattore reumatoide
  • 2) Qual è la manifestazione più frequente in corso di LES?
    • Sierosite
    • Artrite
    • Gromerulonefrite
    • Eritema a farfalla

Sindrome di Sjogren

  • 3) Quali tra le seguenti affermazioni, in base ai criteri classificativi, sono false?
    • L’ecografia delle ghiandole salivari non costituisce criterio
    • Non vegono considerati i sintomi relativi a xerostomia e occhio secco
    • La diagnosi è possibile anche senza il dato istologico

Test di autovalutazione

Sclerosi sistemica

  • 4) Quali sono le lesioni viscerali più frequenti nella Sclerosi Sistemica?
    • Epatiche
    • Esofagee
    • Pancreatiche
    • Polmonari

Polimiosite-Dermatomiosite

  • 5) Quale forma di polimiosite-dermatomiosite è più frequentemente associata a neoplasie?
    • Dermatomiosite
    • Polimiosite
    • Miosite da corpi inclusi

Connettivite mista

  • 6) La connettivite mista è una sindrome da sovrapposizione tra:
    • LES,PDM e S. di Sjogren ; LES,Sclerodermiae PDM
    • PDM,LES e AR; S.di Sjogren, sclerodermia e PDM

Test di autovalutazione

Vasculiti

  • 7) Nelle sindromi vasculitiche qual è il meccanisco etiopatogenetico più frequente?
    • Alterazioni delle risposte immunitarie cellulo-mediate
    • Anticorpi contro le cellule endoteliali
    • Anticorpi contro gli enzimi lisosomiali dei neutrofili
    • Formazione e deposizione di immunocomplessi
  • 8) Quali delle seguenti vasculiti si accompagnano ad anticorpi diretti contro il citoplasma dei neutrofili?
    • PANc
    • Arterite di Takayasu
    • Poliangioite microscopica
    • Malattia di Kawasaki
    • Granulomatosi di Wegener
    • Sindrome di Churg-Strauss
  • 9) Tra i criteri internazionali per la classificazione della malattia di Behcet qual è quello obbligatorio?
    • Ulcere genitaliInteressamento del SNC
    • Interessamento oculare
    • Afte orali
    • Pathergy test

Risposte corrette

  • 1=b
  • 2=b
  • 3=b
  • 4=b-d
  • 5=a
  • 6=a
  • 7=d
  • 8=c-e-f
  • 9=d
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Progetto "Campus Virtuale" dell'Università degli Studi di Napoli Federico II, realizzato con il cofinanziamento dell'Unione europea. Asse V - Società dell'informazione - Obiettivo Operativo 5.1 e-Government ed e-Inclusion